ما هو الليسينسيفالي؟ 1

9 فبراير

الليسنسفالي – lissencephaly – هو ببساطة اختفاء خلقي لتلافيف قشرة الدماغ. وهذا المرض عبارة شذوذ خلقي في الدماغ، حيث تنعدم  فيه التلافيف الدماغية كلياً أو جزئياً.
و هي تشتمل على طيف من الشذوذات في الشقوق القشرية يتراوح ما بين انعدام كلي للتلافيف (agyria) إلى الـ pachygyria (مناطق في الدماغ يقل فيها عدد التلافيف العريضة ) وينجم ذلك بسبب هجرة الخلايا العصبية التالفة خلال الأسابيع   12 إلى 24 من الحمل. 

يمكن أن أسباب انعدام التلافيف تشمل الالتهابات الفيروسية من الرحم أو الجنين خلال الأشهر الثلاثة الأولى ، أو عدم كفاية إمدادات الدم إلى دماغ الجنين في وقت مبكر من الحمل.

هناك أيضا عدد من الأسباب الجينية لانعدام التلافيف ، بما في ذلك تحور الجين ريلين reelin (على الكروموسوم 7) ، فضلا عن جينات أخرى على الكروموزوم (اكس) وعلى الصبغي 17.

من الناحية النسيجية هناك نمطان من انعدام التلافيف: 
1- الشكل الكلاسيكي أو النمط الأول:

تكون القشرة المخية في الشكل الكلاسيكي للمرض ثخينة و ذات أربع طبقات فقط ( بينما تكون القشرة المخية الطبيعية ذات ستة طبقات) و ذلك بسبب عدم هجرة طلائع الخلايا العصبية.

2- النمط الثاني:

تكون فيه القشرة المخية غير منظمة كلياً مع وجود تجمعات للعصبونات (الخلايا العصبية) القشرية مفصولة عن بعضها بأنسجة الدبق العصبي.
لذا يبدو سطح القشرة المخية مليء بالبروزات بسبب وجود التجمعات (العناقيد العصبية).
يمكن لمرض انعدام التلافيف أن يكون عبارة عن شذوذ معزول  (
isolated abnormality) أو قد يكون جزء من متلازمة أكبر.

الأعراض:

الأطفال المتضررين يعانون عادة من شدة التخلف النفسي، عدم قدرة على النمو، وتشنج في العضلات أو نقص التوتر. وهناك أعراض أخرى للاضطراب قد تشمل مظهر وجه غير طبيعي ، وصعوبة في البلع، وحالات شاذة في اليدين والأصابع، أو أصابع القدمين.

يتبع……..

المصادر:

http://en.wikipedia.org/wiki/Lissencephaly

http://www.dababolabs.com/genetic-disorders/p/18/%D8%A7%D9%86%D8%B9%D8%AF%D8%A7%D9%85%20%D8%A7%D9%84%D8%AA%D9%84%D8%A7%D9%81%D9%8A%D9%81%20(Lissencephaly)/

Advertisements

اترك رد

إملأ الحقول أدناه بالمعلومات المناسبة أو إضغط على إحدى الأيقونات لتسجيل الدخول:

WordPress.com Logo

أنت تعلق بإستخدام حساب WordPress.com. تسجيل خروج   / تغيير )

صورة تويتر

أنت تعلق بإستخدام حساب Twitter. تسجيل خروج   / تغيير )

Facebook photo

أنت تعلق بإستخدام حساب Facebook. تسجيل خروج   / تغيير )

Google+ photo

أنت تعلق بإستخدام حساب Google+. تسجيل خروج   / تغيير )

Connecting to %s

%d مدونون معجبون بهذه: